Lėtinės vaikų kvėpavimo ligos: bronchų astma ir cistinė fibrozė

Lėtinės vaikų kvėpavimo ligos: bronchų astma ir cistinė fibrozė

 Santrauka

Kvėpavimo ligos – dažnas vaikų susirgimas. Didžiausią naštą sukelia lėtinės kvėpavimo ligos, kurios apsunkina vaikų vystymąsi, riboja kasdienę veiklą ir verčia dažniau lankytis ligoninėje. Straipsnyje aprašomos 2 pagrindinės ligos – bronchų astma ir cistinė fibrozė.

Astma yra lėtinė uždegiminė kvėpavimo takų liga, pasireiškianti pasikartojančiais bronchų obstrukcijos epizodais. Cistinė fibrozė – tai įgimtoji autosominiu recesyviniu būdu paveldima lėtinė ir progresuojanti liga, pažeidžianti daugelį organų ir sistemų, tačiau dažniausiai – kvėpavimo ir virškinimo funkciją. Dauguma vaikų, sergančių minėtomis ligomis, gauna ilgalaikį gydymą, orientuotą į simptomų kontrolę ir bendrą gyvenimo kokybės pagerinimą. Pateikiama daugiau įvairių novatoriškų gydymo metodų – genų raiškos terapija, nauji imunomoduliuojamieji vaistai, kompleksinės gydymo paslaugos. Visos šios priemonės prailgina išgyvenamumą ir sumažina kasdienės veiklos ribotumą, pagerina vaikų raidą.

Raktažodžiai: bronchų astma, cistinė fibrozė, vaikai.

 

Summary

Respiratory system diseases comprise the major part of overall morbidity in children. Chronic diseases have a great impact on maturation of children; persistently sick patients are hospitalized more frequently and have a worse quality of life. This article focuses on two of these diseases: asthma and cystic fibrosis. Asthma is a chronic respiratory system disease defined by intermittent episodes of bronchial obstruction. Cystic fibrosis is a congenital disease, characterized by a chronic progression in symptoms of various organ systems, most commonly of respiratory and gastrointestinal systems. Most of the patients with asthma and cystic fibrosis are treated to relieve the symptoms and to increase the quality of life, not to cure the sickness. The emerging therapies in gene modulation, immunomodulation and integrated treatment solutions increase the life-span and quality of life in these patients.

Keywords: asthma, cystic fibrosis, children.

 

Įžanga

Kvėpavimo ligos – dažnas vaikų susirgimas. Net 50 proc. naujagimių mirčių nulemia kvėpavimo sistemos ligos. Apie 20 proc. hospitalizavimų iki 15 metų yra dėl kvėpavimo sistemos pažeidimų, ypač lėtinių kvėpavimo ligų, kuriomis serga apie 7 proc. vaikų skirtingose šalyse [1].

 

Bronchų astma

Apibrėžimas

Astma yra lėtinė uždegiminė kvėpavimo takų liga, pasireiškianti pasikartojančiais bronchų obstrukcijos epizodais.

 

Epidemiologija

Sergamumo astma dažnis įvairiose šalyse skiriasi ir varijuoja nuo 1 iki 18 proc. [2]. Daugiau astmos atvejų yra registruojama aukštesnio ekonominio lygio šalyse. Ištyrus 5 metų vaikus, buvo nustatyti rizikos veiksniai, didinantys tikimybę susirgti astma iki 10 metų (1 lentelė) [3].

1 lentelė. Astmos rizikos veiksniai

Šeimos nariai, sergantys astma

Kol kas nėra nustatytas astmai būdingas genotipas, tačiau pastebima, kad vaikai, kurių vienas iš tėvų serga astma, serga 3 kartus, o jei abu – 5 kartus dažniau

Pasikartojančios kvėpavimo takų infekcijos iki 1 metų

Dažniausiai siejama su respiracinio sincitinio viruso, gripo, rinoviruso sukeliamomis infekcijomis

Atopinių ligų išsivystymas per pirmuosius 4 metus

Apie 80 proc. vaikų, sergančių atopiniu dermatitu, paauglystėje sirgs alerginiu rinitu arba astma. Apie 30 proc. vaikų, turinčių padidėjusį jautrumą maistui, paauglystėje sirgs astma

Tėvų, turinčių vaikų iki 1 metų, rūkymas

Tai dažniausias išorinis veiksnys, nulemiantis astmą mažiems vaikams

Vyriškoji lytis

Berniukai astma dažniau serga iki paauglystės, po paauglystės astma dažnesnė mergaitėms

Paracetamolio vartojimas, galimai slopinantis imuninį atsaką į rinovirusinę infekciją

Rinovirusai dažniausiai nustatomi vyresniems vaikams

Nutukimas

Siejamas su fizinio krūvio netoleravimu

 

Patogenezė

Aprašomi 3 pagrindiniai patofiziologiniai astmos mechanizmai – kvėpavimo takų uždegimas, grįžtamoji bronchų obstrukcija ir kvėpavimo takų hiperreaktyvumas [4, 5].

Lėtinis kvėpavimo takų uždegimas yra svarbus net ir pačios lengviausios astmos patogenezėje. Mikroskopu tiriant audinius, paimtus iš astma sergančio paciento kvėpavimo takų, pastebimos įvairių rūšių uždegiminės ląstelės: neutrofilai, eozinofilai, limfocitai, plazminės ląstelės. Atliekant imunohistocheminius tyrimus, registruojamos aukštesnės įvairių uždegiminių citokinų koncentracijos – leukotrienų, imunoglobulino E ir kitų chemokinų. Toks ryškus imuninis atsakas yra susijęs su išbalansuotu oksidaciniu ir redukciniu potencialu, sutrikdyta gliutationo apykaita.

Grįžtamoji bronchų obstrukcija – bene seniausiai žinomas astmos patofiziologinis mechanizmas. Spirometru yra vertinamas bronchų obstrukcijos lygis. Nustatomas maksimalus iškvėpimo tūris per sekundę (angl. Forced expiratory volume – FEV1) ir šio tūrio santykis su forsuota gyvybine talpa (angl. Forced vital capacity – FVC). Jeigu FEV1 yra mažesnis negu 80 proc. atitinkamos atskaitinės populiacinės vertės bei FEV1/FVC santykis yra mažesnis nei 0,85, yra nustatoma obstrukcija iškvėpimo metu. Grįžtamoji obstrukcija apibrėžiama kaip FEV1 rodiklio padidėjimas per 8–12 proc. nuo bazinės reikšmės po trumpai veikiančių bronchodilatatorių inhaliacijos.

Kvėpavimo takų hiperreaktyvumas – tai padidėjęs kvėpavimo takų polinkis susiaurėti esant kokiam nors dirgikliui. Dažniausi aprašomi dirgikliai yra šaltas oras, histaminas, fiziniai pratimai. Galimas ir jatrogenins dirginimas – metacholino inhaliacijomis.

Astmos simptomai pasireiškia dėl kvėpavimo takų obstrukcijos. Ši obstrukcija išsivysto dėl išvardytų pokyčių segmentiniuose ir subsegmentiniuose bronchuose. Šios patofiziologinės kaskados nulemia lygiųjų raumenų kvėpavimo takuose susitraukimą, edemą, gleivių kaupimąsi kvėpavimo takų sienelėse ir spindyje, uždegiminių ląstelių infiltraciją ir bazinių membranų sustorėjimą.

Daugiau skaitykite leidinyje „Pediatrija“ Nr.4, 2018 m.

Alvita Ginčaitė

Vilniaus universiteto Medicinos fakultetas