Zollingerio-Ellisono sindromas

Zollingerio-Ellisono sindromas

Įvadas

 

Zollingerio-Ellisono sindromas (ZES, arba gastrinoma) yra reta su padidėjusiu rūgštingumu ir virškinimo trakto išopėjimu susijusi liga, kurią sukelia gastriną sekretuojantis neuroendokrininis kasos ar dvylikapirštės žarnos navikas (1–4). Tikslios šio sindromo išsivystymo priežastys nėra žinomos, tačiau apie 25 proc. žmonių jis turi paveldimąjį pobūdį ir yra siejamas su genetiniu sutrikimu, vadinamu 1 tipo daugine endokrinine neoplazija (angl. multiple endocrine neoplasia type 1 – MEN1) (1–4). Pirminis navikas dažniausiai randamas dvylikapirštėje žarnoje, kasoje ir pilvo limfmazgiuose, tačiau aprašomos ir ektopinės ZES navikų lokalizacijos.

  1. M. Zollingeris ir E. H. Ellisonas pirmą kartą aprašė ZES 1955 metais kaip būklę, kuriai būdingi šie kriterijai: skrandžio rūgšties hipersekrecija esant hipergastrinemijai nevalgius ir dėl to išsivystanti sunki opaligė ir diarėja (1, 2, 5).
Liga pasireiškia nespecifiniais simptomais, dažnai imituodama kitas dažnesnes ligas ir sutrikimus, todėl nuo simptomų pradžios iki diagnozės nustatymo gali praeiti ne vieni metai. Nustatant diagnozę, dauguma gastrinomų jau būna išplitusios, metastazavusios į kitus organus, o navikas būna didesnio nei 3 cm diametro. ZES prognozė labai priklauso nuo diagnozės nustatymo laiko ir gydymo pradžios, todėl svarbu kaip įmanoma anksčiau įtarti šią ligą, atsižvelgiant į esamus simptomus bei rizikos veiksnius, ir skirti tinkamą gydymą

Gyd. Sandra Strainienė

Vilniaus universiteto ligoninės Santaros klinikų Hepatologijos ir gastroenterologijos centras

Tęsinys leidinije „Internistas“ 2019m Nr.4